Megalensefali (Beynin Normalden Büyük Olması)

Bebeklerde Hidrosefali

Hidrosefali bebeklerin beyin bölgesinde aşırı su birikmesi nedeniyle ortaya çıkar. Beyinde bulunan odacıklarda su birikmeye başlamasıyla birlikte bir basınç gelişir ve bu basınç da beyin bölgesine ciddi zararlar verebilir. Kafa derisinin incelmesi ve kafanın aşırı büyümesiyle birlikte bazı şüphelerin doğması ve yapılan tetkikler ile tanı konması mümkündür.

Megalensefali (Beynin Normalden Büyük Olması)

Megalensefali Nedir?
Genel olarak megalensefali beynin normalden daha büyük olmasıdır. Bazı bebeklerde sadece baş bölgesi değil, vücudun bazı bölümleri de normalden daha büyük olabilmekte ve megalensefali bu şekilde gelişebilmektedir. Bu rahatsızlığın olduğu bebeklerde genellikle sinir sistemi bozukluklar ve aynı zamanda zihinsel sorunlar da ortaya çıkabilir. Tüm bunlarla beraber Becwitt-Wiedemann sendromu, akondroplazi, nörofibromatozis, tuberoz skleroz gibi sendromlar da ortaya çıkmaktadır. Tüm bu sendromların maalesef kesin bir tedavisi bulunmaz. Büyük bölümü şekilsel anomallikler ya da yapısal anomalliklerdir.

Megalensefali Tanısı Nasıl Konur?
Bebek anne karnındayken yapılan ultrason görüntülemesi ile megalensefali tanısı konabilmektedir. Bu görüntülemede beynin bir bölümü, tamamı ya da beyin ile birlikte vücudun bir bölümü daha büyüktür. Bu bozukluk mutlaka zihinsel bir sorunu beraberinde getirmeyebilir. Bebekler normal zekalı hatta üstün zekalı da olabilmektedir. Zekasında bir farklılık olmamakla birlikte sadece nörolojik bazı sorunlar da görülebilir.

Megalensefali tipleri nelerdir?

Genel olarak 3 farklı şekilde ortaya çıkabilir.

  • Anatomik Megalensefaliler

Hücre miktarında ve hücre büyüklüğünde bir artış meydana gelmesi ile birlikte gelişen bir megalensefali tipidir. Bu kişilerde metabolik bir hastalık bulunmaz. Aynı zamanda çoğu zaman akut ensefalopati de görülmeyebilir.

  • Genetik Megalensefaliler

Ailesel özellik gösterebilen bu megalensefali durumunda kafa çevresi 98 p’nin üzerindedir. Nörolojik ve aynı zamanda mental fonksiyonların normal olduğu gözlemlenir. Hatta doğum sırasında da tüm bu bölgelerin normal olduğu gözlemlenebilir. Çoğu zaman MR ve BT bulgularında da bir farklılığa ya da bulguya rastlanmayabilir.

  • Metabolik Megalensefaliler

Hem madde birikimi hem de serebral ödem ile ilgili olarak gelişebilmektedir. Genellikle motor ve mental gelişme geriliği ortaya çıkar. Genetik özelliklerin de mevcut olduğundan söz edilebilir.

Megalensefaliler ve Gigantizm
Bebekler dünyaya geldiklerinde baş bölgesinin büyüme oranı 75 ila 90 p olmaktadır. Bebeklerin kemik yaşları da 3 yaş ile uyumludur. Bu bebeklerde sporadik, otomozal resesif ya da dominant geçişler gözlemlenmektedir. Frontal bölgedeki çıkıklık ile birlikte yüksek damak, mental yıkım, hipertelorizm gibi özellikler meydana gelebilir. Bu durumda olan yeni doğan bebeklerde yapılan BT tetkikinde bir bulgu elde edilmeyebilir. Hatta pek çok laboratuvar araştırmasında da patolojik bir bulguya rastlandığından pek söz edilemez. Bebek 1 yaşına geldikten sonra yapılan tetkiklerde somatomedik değerlerin yüksek olduğu gözlenir. Bu durumda megalensefali ile gigantizm mevcudiyetinden söz edilebilir. Bazı bebeklerde somatomedik değerlerin kendiliğinden normal seviyeye döndüğü vakalar da mevcuttur.

 

Bir cevap yazın

E-posta hesabınız yayımlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir

#hamileykenben

Hamilelik fotoğraflarınızı İnstagram'da #hamileykenben hashtag’i ile paylaşın, anasayfamızda size ve bebeğinize yer verelim :) Fotoğraflarınız editör onayından sonra sitemizde yer almaktadır.

MAİL ABONELİĞİ
Bu site, sağlık hizmeti vermemektedir, sitedeki bilgiler tıbbi bir öneri yerine geçmez ve sadece bilgi amaçlıdır. Hastalıkların tanı ve tedavileri yalnızca uzman doktorlar tarafından gerçekleştirilebilir.